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このサイトは、日本国内の医療関係者（医師、薬剤師、看護師、技師・技士等）を対象に、弊社が販売する医療用医薬品を適正にご使用いただくための情報を提供しています。国外の医療関係者、一般の方に対する情報提供を目的としたものではありませんのでご了承ください。
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患者A

  • Image taken from iStock.

Disclaimer

  • このスライド資料は、医療専門職による疾患教育活動を支援することを目的としています。
  • この教育用スライド資料は、国際低リン血症ネットワーク（IHN）の学際的運営委員会の支援を受けて作成されました。
  • このスライド資料の内容は、疾患教育目的のみに使用されるものです。
  • このスライド資料は、Kyowa Kirin International plc、協和キリン株式会社の資金提供を受けています。
  • このスライド資料は、https://www.kyowakirinhub.com/en-gb/therapy-areas/phosphate-dysregulation/ihnのコンテンツを日本語に翻訳したものであり、翻訳後に大阪公立大学大学院医学研究科 血管病態制御学／骨・内分泌内科　研究教授　今西康雄　先生 の監修を受けています。
  • 監修者は協和キリン株式会社によって、監修費用が支払われています。

Learning Point

  • リン代謝に影響を及ぼす疾患における副甲状腺ホルモン（PTH）の役割を理解する
  • リンおよびカルシウム恒常性の相互関係について考える
Case Study 1のPDFをダウンロード

紹介した症例は臨床症例の一部を紹介したもので、全ての症例が同様な結果を示すわけではありません。

  • 背景情報

    • 患者背景：
      • 30歳
      • 女性
    • 主訴：
      • 両膝の痛み
      • 歩行困難
    • Lu S, et al. BMC Endocrine disorders. 2021;21:5.

  • 症状の経過

    • Lu S, et al. BMC Endocrine disorders. 2021;21:5.

30歳時点での検査値

検査項目、単位 施設判断基準値1 患者結果2
PTH、pg/mL 16-77 822
血清リン酸塩、mmol/L 0.8-1.45 0.42
血清総カルシウム、mmol/L 2-2.5 2.52
  • ・赤い文字で示している数値が施設判断基準範囲外の検査値
  • ・施設判断基準値は当該施設固有の基準であり、標準的な基準範囲を示すものではない
  • ・診断の際には、自施設の基準範囲を参照すること
  • PTH, parathyroid hormone.　iPTH, intact parathyroid hormone.
  • 1. Information courtesy of Prof. Wagner. 2. Lu S, et al. BMC Endocrine disorders. 2021;21:5.

診断クイズ

Q：次に何を実施するか？

画像所見

  • 副甲状腺画像検査（頸部エコ－、テクネチウム-99m セスタミビ（Tc-99m MIBI）)：1
    • 副甲状腺由来と考えられる複数の境界明瞭な低エコー結節を認めた
    • 甲状腺右葉に不整な放射性集積を認めた
  • DXA検査:1
    • 骨密度の低下を認めた
  • DXA, dual-energy X-ray absorptiometry;
  • 1. Lu S, et al. BMC Endocrine disorders. 2021;21:5.

診断クイズ

Q：最も考えられる診断は以下のうちどれか
  • 1,25(OH)2D, 1,25-dihydroxyvitamin D (calcitriol); FGF23, fibroblast growth factor 23; PTH, parathyroid hormone.

治療とその後の経過

  • 原発性副甲状腺機能亢進症（PHPT）と診断され、手術が実施された
  • 右副甲状腺切除術が施行され、副甲状腺腺腫が確認された
  • 術後1週時点で骨痛は著明に改善した
  • PTH、カルシウムおよびリン値はいずれも正常化し、さらに5年後には、骨密度の増加が認められ、患者のQOLは改善した
  • PHPT, primary hyperparathyroidism; PTH, parathyroid hormone.
  • Lu S, et al. BMC Endocrine disorders. 2021;21:5.

原発性副甲状腺機能亢進症の発症機序1

  • 1,25(OH)2D, 1,25-dihydroxyvitamin D (calcitriol); Ca, calcium; Pi, inorganic phosphate; PTH, parathyroid hormone.
  • 1. Bergwitz C and Juppner H. Annu Rev Med. 2010;61:91-104. 2. Wang Y, et al. J Int Med Res. 2020; 48:1-8.

疾患の概要および治療

  • PHPT, primary hyperparathyroidism; PTH, parathyroid hormone.
  • Wang Y & Liu J. J Int Med Res. 2020;48:300060520966484.

原発性副甲状腺機能亢進症（PHPT）の鑑別診断

  • 臨床症状が非特異的であることから、診断においては血液検査による精査を行い、血清PTH、リンおよびカルシウム値の測定を実施する必要がある
  • 血中ビタミンD測定により、ビタミンD欠乏に起因する副甲状腺機能亢進症を鑑別することが可能である
  • PHPT, primary hyperparathyroidism; iPTH, intact parathyroid hormone.
  • Cordellat IM. Reumatol Clin. 2012;8:287-291.

Summary1

  • 原発性副甲状腺機能亢進症（PHPT）は、丁寧に診評価することで診断可能である
  • 検査項目としては、カルシウム、リンおよびPTHの測定を含む臨床検査を実施する必要がある
  • 副甲状腺切除術は、患者予後の改善につながる可能性がある
  • 患者により複数の臓器にわたる多彩な症状を呈することがあり、症状の非特異性から誤診に至る場合がある
  • PHPT, primary hyperparathyroidism; PTH, parathyroid hormone.
  • 1. Wang Y & Liu J. J Int Med Res. 2020;48:300060520966484. 2. Gallo D et al, Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2020;2020:20-0046. doi: 10.1530/EDM-20-0046.

Key resources

  • Weber T, et al. Management of primary and renal hyperparathyroidism: guidelines from the German Association of Endocrine Surgeons (CAEK). Langenbecks Arch Surg. 2021 Apr 21. doi: 10.1007/s00423-021-02173-1. [Epub ahead of print]
  • Pokhrel B & Levine SN. Primary hyperparathyroidism. 2020 Aug 23. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021.
  • Goldfarb M, Singer FR. Recent advances in the understanding and management of primary hyperparathyroidism. F1000Res. 2020;9:F1000 Faculty Rev-143.
  • Machado NN, Wilhelm SM. Diagnosis and evaluation of primary hyperparathyroidism. Surg Clin North Am. 2019;99:649-66.
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