KYOWA KIRIN

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MODULE 1

リンの役割

Disclaimer

  • このスライド資料は、医療専門職による疾患教育活動を支援することを目的としています。
  • この教育用スライド資料は、国際低リン血症ネットワーク(IHN)の学際的運営委員会の支援を受けて作成されました。
  • このスライド資料の内容は、疾患教育目的のみに使用されるものです。
  • このスライド資料は、Kyowa Kirin International plc、協和キリン株式会社の資金提供を受けています。
  • このスライド資料は、https://www.kyowakirinhub.com/en-gb/therapy-areas/phosphate-dysregulation/ihnのコンテンツを日本語に翻訳したものであり、翻訳後に 地方独立行政法人大阪府立病院機構 大阪母子医療センター 腎・代謝科 主任部長 窪田拓生 先生の監修を受けています。
  • 監修者は協和キリン株式会社によって、監修費用が支払われています。

生物学的な活動におけるリンの重要な役割

  • リンは細胞構造の主要な構成要素であり、多くの重要な生物学的な活動に関与している1-3
  • ATP, adenosine triphosphate; DNA, deoxyribonucleic acid; DPG, 2,3-diphosphoglycerate; RNA, ribonucleic acid.
  • 1. Penido MGMG, Alon US. Pediatr Nephrol. 2012;27:2039-48. 2. Florenzano P, et al. Lancet Diabetes Endocrinol. 2020;8:163-74. 3. Leung J, Crook M. Clin Pathol. 2019;72:741-7.

脂質二重膜の構成要素としてのリン

  • 細胞膜は主にリン脂質の二重層で構成され、細胞膜の完全性を維持するために不可欠である

リボ核酸の構造成分であるリン

  • 糖 - リン酸骨格はDNAおよびRNAの重要な構造成分である

細胞内シグナル伝達や酸塩基平衡に必要不可欠なリン

  • 酵素系のタンパク質リン酸化を介した細胞シグナル伝達の調節において、リンは重要な役割を果たす1,2
  • リン酸緩衝系は尿中の酸塩基平衡維持に重要な役割を果たす3
  • APP, adenosine pyrophosphate (also known as ADP, adenosine diphosphate); ATP, adenosine triphosphate; CO2, carbon dioxide; H+, hydrogen ion; HCO3, bicarbonate; H2CO3, carbonic acid; H2O, water; K+, potassium ion; Na+, sodium ion; NaHPO4, disodium hydrogen phosphate, NaH2PO4, sodium dihydrogen phosphate P, phosphate; Pi, inorganic phosphate.
  • 1. Penido MGMG, Alon US. Pediatr Nephrol. 2012;27:2039-48. 2. Leung J, Crook M. Clin Pathol. 2019;72:741-7. 3. Hall JE., 2011, Guyton and Hall's Textbook of Medical Physiology (12th ed), Chapter 30, Acid-Base Regulation.

エネルギー源としてのリンの役割

  • ATPは細胞内の主要な「エネルギー通貨」
  • 炭水化物、脂質、タンパク質の代謝から生成されるエネルギーを利用して、ADPはATPに変換される
  • ATPの第二リン酸基と第三リン酸基の結合が切断される際にエネルギーが放出される。ATPはADPとリン酸基に転換される
  • ADP, adenosine diphosphate; ATP, adenosine triphosphate; P, phosphate.
  • Hall JE., 2011, Guyton and Hall's Textbook of Medical Physiology (12th ed), Chapter 30, Acid-Base Regulation.

成長や健康な骨の維持のために重要なリン

  • リン酸塩は主にカルシウムと結合したハイドロキシアパタイトとして骨に存在する1,2
  • 生涯にわたる健康な骨の形成と維持のためには、骨発達の各段階における十分量の血清リンが必要である1,2

歯の形成や維持のために必要不可欠なリン

  • 歯の石灰化は骨の石灰化と並行する過程で起こるが、歯形成は骨形成といくつかの点で異なる1,2
  • 歯(およびその支持組織)は、4つの固有の石灰化組織で構成される:1
    • エナメル質:歯冠を覆う高度に石灰化した組織
    • 象牙質:歯の大部分、ならびに歯根部を形成する強靭な線維性組織
    • セメント質:歯根を包み込み、顎骨へ歯を固定する役割を担う比較的薄い組織
    • 歯槽骨:骨性窩を構成し、歯周靭帯を介して歯を固定する
  • 健常児では:
    • 乳歯の石灰化は概ね3歳までに完了し、永久歯の石灰化は約16歳までに完了する