KYOWA KIRIN

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患者A

  • Image taken from iStock.

Disclaimer

  • このスライド資料は、医療専門職による疾患教育活動を支援することを目的としています。
  • この教育用スライド資料は、国際低リン血症ネットワーク(IHN)の学際的運営委員会の支援を受けて作成されました。
  • このスライド資料の内容は、疾患教育目的のみに使用されるものです。
  • このスライド資料は、Kyowa Kirin International plc、協和キリン株式会社の資金提供を受けています。
  • このスライド資料は、https://www.kyowakirinhub.com/en-gb/therapy-areas/phosphate-dysregulation/ihnのコンテンツを日本語に翻訳したものであり、翻訳後に大阪公立大学大学院医学研究科 血管病態制御学/骨・内分泌内科 研究教授 今西康雄 先生 の監修を受けています。
  • 監修者は協和キリン株式会社によって、監修費用が支払われています。

紹介した症例は臨床症例の一部を紹介したもので、全ての症例が同様な結果を示すわけではありません。

  • 背景情報

    • 患者背景:
      • 49歳
      • 女性
      • 慢性的な小球性貧血
    • 主訴:
      • 近位筋力低下と骨痛
    • Information courtesy of Prof. Florenzano.
  • 既往歴と治療歴

    • 既往歴:
      • 46歳で減量手術
      • 小球性貧血の既往
      • 基準範囲内のリン値
      • 低身長、四肢変形、歯科疾患の既往なし
    • 実施されている治療:
      • 小球性貧血の治療のため静注鉄剤を投与中
    • Information courtesy of Prof. Florenzano.
  • 診察時の所見

    • 近位筋力低下
    • 骨変形なし
    • 触知可能な腫瘤なし
    • 皮膚病変なし
    • Information courtesy of Prof. Florenzano.

検査値1

検査項目、単位 施設判断基準値 結果
血清リン、mg/dL 2.6 - 4.5 0.7
カルシウム、mg/dL 8.5 - 10.5 8.6
ALP、U/L 45 - 115 138
iPTH、pg/mL 15 - 65 55
25(OH)D、ng/mL > 20 35.3
尿検査/電解質 値なし 正常
  • ・赤い文字で示している数値が施設判断基準範囲外の検査値
  • ・施設判断基準値は当該施設固有の基準であり、標準的な基準範囲を示すものではない
  • ・診断の際には、自施設の基準範囲を参照すること
  • 25(OH)D, 25-hydroxyvitamin D; ALP, alkaline phosphatase; iPTH, intact parathyroid hormone.
  • 1.Information courtesy of Prof. Florenzano.

診断クイズ

Q:診断のために次にどのような検査を実施するか?
  • FGF23, fibroblast growth factor 23; TmP/GFR, ratio of tubular maximum reabsorption of phosphate to glomerular filtration rate; TRP, tubular reabsorption of phosphate.

追加の臨床所見1

  • 次のステップとして、TRP(尿細管リン再吸収率)またはTmP/GFR(尿細管リン最大再吸収閾値)を用いて、引き起こされた低リン血症が腎性喪失か腎外性喪失かを判定すべきである
  • TRPまたはTmP/GFRが低値の場合、iFGF23を測定する
検査項目、単位 施設判断基準値 結果
TRP, % 85-95(リン値が正常の時) 60.2
iFGF23、pg/mL <302 73
  • ・赤い文字で示している数値が施設判断基準範囲外の検査値
  • ・施設判断基準値は当該施設固有の基準であり、標準的な基準範囲を示すものではない
  • ・診断の際には、自施設の基準範囲を参照すること
  • iFGF23, intact fibroblast growth factor 23; TmP/GFR, ratio of tubular maximum reabsorption of phosphate to glomerular filtration rate; TRP, tubular reabsorption of phosphate.
  • 1. Information courtesy of Prof. Florenzano. 2. Endo I, et al. Bone. 2008;42:1235-39.

確定診断と治療

  • 鉄剤惹起性FGF23関連低リン血症が疑われ、静注鉄剤(カルボキシマルトース第二鉄)を中止した
  • 経口リン酸製剤およびカルシトリオールを開始し低リン血症を是正したところ、良好な症状改善が得られた
  • 初診から8ヶ月後、血清リン値およびALP値は正常化し、低リン血症のための治療は問題なく中止できた
  • ALP, alkaline phosphatase; FGF23, fibroblast growth factor 23.
  • Information courtesy of Prof. Florenzano.